三秦都市報-三秦網(wǎng)訊（通訊員 李瀟帆）5月8日，西安大興醫(yī)院內分泌代謝科聯(lián)合介入血管科、檢驗科成功完成該院首例雙側巖下竇靜脈采血（BIPSS）聯(lián)合去氨加壓素（DDAVP）刺激試驗。該技術的成功開展，標志著該院對庫欣綜合征的診療技術取得突破性進展。

莫名浮腫10多年 找到“嫌疑犯”但不敢“定罪”

 53歲的張姐，患糖尿病15年，近期血糖居高不下，臉越來越腫。內分泌代謝科的王楠醫(yī)生接診后，發(fā)現(xiàn)張姐體貌特殊，臉圓，肚子胖，四肢卻很纖細。張姐告訴王醫(yī)生，近十多年，她才變成這樣的體型。

邢影主任發(fā)現(xiàn)張姐的手臂皮膚薄到血管清晰可見、黏膜呈紫紅色。進一步了解才知道，張姐不單有糖尿病，還有高血壓。排除張姐使用激素類藥物后，邢主任心里有了判斷，高度懷疑張姐可能是患了一種內分泌疾病——庫欣綜合征，此病最明顯的特征是滿月臉、水牛背、四肢纖細、皮膚菲薄，且常伴有高血糖、高血壓等，和張姐的癥狀吻合。但這只是邢主任的經(jīng)驗判斷，要確診，還得通過檢查和試驗證實。

經(jīng)過血皮質醇、促腎上腺皮質激素、尿皮質醇測定，以及小劑量和大劑量地塞米松抑制試驗，所有結果均提示張姐患有“促腎上腺皮質激素（ACTH）依賴性庫欣綜合征”。    庫欣綜合征：庫欣綜合征是各種病因造成腎上腺分泌過多糖皮質激素所致病癥的總稱。庫欣綜合征最常見的病因是庫欣病，它是由垂體分泌過多的激素（ACTH）導致的皮質醇增多，但也有少數(shù)患者ACTH來自非垂體病變，如支氣管類癌、小細胞肺癌、胸腺類癌、胰腺類癌等。

張姐的垂體核磁結果顯示：垂體偏左側有病變。初步判斷，問題出在垂體。終于找到“嫌疑犯”，但邢主任卻遲遲不“定罪”，“因為大劑量地塞米松抑制試驗以及影像學定位，往往會出現(xiàn)一定程度的假陽性或假陰性，從而影響臨床定位診斷和手術治療?！?/p>

多學科合作突破難題 用金標準確診“真兇”

要想“定罪”，還需要做一個檢查——雙側巖下竇靜脈采血聯(lián)合去氨加壓素刺激試驗。在巖下竇采集血樣標本，可直接反映出垂體激素的輸出情況，通過比較巖下竇與外周靜脈血的促腎上腺皮質激素（ACTH）水平，可以為庫欣綜合征患者做出精準的病因學診斷，是診斷庫欣綜合征的金標準，也具有創(chuàng)傷小、副作用少、恢復快等優(yōu)點。

但雙側巖下竇采血是通過介入技術完成的有創(chuàng)操作，需要采血的腦部血管細微，甚至有些患者的血管還存在一定的解剖變異或發(fā)育異常，對介入技術要求很高，目前國內僅少數(shù)綜合醫(yī)院可以開展此項技術。

為盡快給張姐明確診斷，邢影主任多次與介入血管科李超副主任討論檢查方案。5月8日，介入血管科李超副主任、張穎康醫(yī)師為張姐進行雙側巖下竇置管，置管成功后內分泌代謝科張朝霞主治醫(yī)師、王楠醫(yī)師、石化燕護士為患者行術中巖下竇采血（BIPSS）及去氨加壓素（DDAVP）刺激試驗。

在內分泌代謝科、介入血管科、檢驗科的配合下，嚴格做到了左右?guī)r下竇與外周同步采血，標本規(guī)范保存與快速送檢。結果出來后，終于真相大白，引發(fā)張姐這一系列癥狀的“真兇”，確如形影主任最初的判斷，垂體分泌過量的促腎上腺皮質激素而引起的庫欣綜合征。目前，張姐已轉到醫(yī)院神經(jīng)外科準備手術治療。