三秦都市報(bào)-三秦網(wǎng)訊（通訊員 李晨皎 記者 阮班慧）4月15日，一例復(fù)雜先天性心臟病的介入治療在西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院結(jié)構(gòu)性心臟病科順利完成。該病例解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，對(duì)封堵策略的制定具有極大的挑戰(zhàn)性。該病例同時(shí)存在雙房間隔、右位三房心、巨大缺損、原發(fā)隔膨出瘤伴多孔型缺損、不同缺損間距離遠(yuǎn)。與現(xiàn)有報(bào)道的雙房間隔合并缺損的病例具有顯著的解剖差異，解剖結(jié)構(gòu)上更為復(fù)雜。需要解決的技術(shù)問(wèn)題是如何合理封堵雙房間隔上同時(shí)存在的多孔房間隔缺損。 

這位37歲的紀(jì)先生是某大型超市的電器維護(hù)人員。3年前偶于劇烈活動(dòng)后感胸悶、氣短、心悸，休息后可緩解，未在意。2年前于體檢機(jī)構(gòu)發(fā)現(xiàn)“高血壓、心房顫動(dòng)”未重視及進(jìn)一步就診。3月來(lái)反復(fù)暈厥，就診于西安一家醫(yī)院，行心臟超聲發(fā)現(xiàn)“EF55%，房間隔似可見(jiàn)過(guò)隔血流，雙房、右室大?！彼旖ㄗh轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治，于是紀(jì)先生和家屬特來(lái)交大一附院就診。

接診的成革勝副主任醫(yī)師，根據(jù)患者高血壓、房顫病史，查體發(fā)現(xiàn)的胸骨左緣2、3肋間可聞及的2/6級(jí)收縮期雜音以及外院的心超報(bào)告提示的雙房右心室擴(kuò)大，綜合考慮患者合并較大房間隔缺損的可能性高，遂即為其完善經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖及經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖。

經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖初步明確病變?yōu)楹币?jiàn)的雙房間隔合并缺損（中央型），多切面示房間隔卵圓窩處回聲失落，斷端回聲增強(qiáng)，測(cè)大小為32-34mm，主動(dòng)脈緣0mm；原發(fā)隔與卵圓窩邊緣呈廣泛分離狀，原發(fā)隔上端連接于左房頂部右后方近右肺靜脈口處，異常分離的原發(fā)隔從上到下可見(jiàn)3處缺損，最大缺損位于中央、大小為25×20mm；彩色血流示：房水平可見(jiàn)多束左向右分流。右房?jī)?nèi)可見(jiàn)一隔膜，一端起源于下腔靜脈、另一端位于房間隔的下部近三尖瓣環(huán)處。    

經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖不同切面提示存在三房心雙房間隔合并復(fù)雜缺損  

由于該患者的缺損罕見(jiàn)且極為復(fù)雜，同時(shí)心電圖提示存在下壁導(dǎo)聯(lián)的ST-T改變，成革勝教授團(tuán)隊(duì)繼續(xù)為患者完善了冠脈CTA評(píng)估，結(jié)果顯示：冠狀動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常。可見(jiàn)心房由多個(gè)隔膜分割，存在右心房三房心、房間隔缺損，雙房、右室大，肺動(dòng)脈高壓征象。

冠脈CTA提示雙房間隔合并多孔房缺及右位三房心  

該患者房缺合并心房顫動(dòng)，同時(shí)雙房增大，行CHA2DS2-VASc卒中評(píng)分及HAS-BLED出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分均為1分，系低卒中、低出血風(fēng)險(xiǎn)人群，但考慮房間隔內(nèi)結(jié)構(gòu)復(fù)雜，封堵房間隔缺損術(shù)后仍可能殘留心房?jī)?nèi)隱窩，血栓形成風(fēng)險(xiǎn)高，仍需長(zhǎng)期口服抗凝藥。

該病例的解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)策略制定難度大，介入封堵手術(shù)失敗風(fēng)險(xiǎn)很高，因而一開(kāi)始建議患者行外科修補(bǔ)手術(shù)。但患者及其家屬商議后拒絕外科開(kāi)胸手術(shù)，表示對(duì)交大一附院醫(yī)療團(tuán)隊(duì)的極大信任，愿意承擔(dān)介入手術(shù)失敗的風(fēng)險(xiǎn)。在患者的一再要求下，結(jié)構(gòu)性心臟病科馬上成立了以張玉順教授為首席專家，包括成革勝副主任醫(yī)師、王海燕副主任醫(yī)師、蘭貝蒂主治醫(yī)師、謝航住院總醫(yī)師、裴鳴主管護(hù)士、心超室杜亞娟主治醫(yī)師、影像科佟佳音主治醫(yī)師等在內(nèi)的專業(yè)診療團(tuán)隊(duì)。結(jié)合患者特殊的解剖結(jié)構(gòu)，診療團(tuán)隊(duì)共同商議封堵策略，根據(jù)CTA數(shù)據(jù)構(gòu)建的三維模型模擬術(shù)中操作流程，反復(fù)評(píng)估對(duì)毗鄰解剖結(jié)構(gòu)的影響。從卵圓窩處巨大缺損考慮，需要選擇大型號(hào)的封堵器；但是從原發(fā)隔多孔型缺損考慮，不同的缺損部位建立軌道后的封堵效果可能完全不同。實(shí)際的封堵過(guò)程中，在經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)下，調(diào)整導(dǎo)管通過(guò)繼發(fā)隔缺損及原發(fā)隔上的大孔建立輸送軌道，盡可能實(shí)現(xiàn)卵圓窩處巨大房間隔缺損的完全封堵，同時(shí)減少原發(fā)隔及繼發(fā)隔大范圍分離帶來(lái)的影響，防止出現(xiàn)殘余分流或?qū)χ苓呏匾Y(jié)構(gòu)的影響。

張玉順教授認(rèn)為該病例長(zhǎng)期左向右分流導(dǎo)致右心容量負(fù)荷和壓力負(fù)荷增加，最終導(dǎo)致右心功能衰竭，需盡早處理，但同時(shí)存在雙房間隔右心房三房心合并復(fù)雜多孔巨大型房間隔缺損，為世界罕見(jiàn)病例，介入封堵手術(shù)成功率極低，術(shù)中發(fā)生心律失常、心包填塞等風(fēng)險(xiǎn)極高，外科修補(bǔ)手術(shù)相對(duì)安全系數(shù)更高。成革勝副主任醫(yī)師再三向患者及其家屬說(shuō)明手術(shù)方案及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)后，其表示充分信任本醫(yī)療團(tuán)隊(duì)，希望首先通過(guò)介入封堵方式試封堵治療。經(jīng)科室及團(tuán)隊(duì)討論，最終建議在全麻下經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)下實(shí)施封堵手術(shù)。該病例的技術(shù)效果顯著。在麻醉科溫健主任醫(yī)師、介入手術(shù)室肖娟護(hù)士長(zhǎng)、劉旭護(hù)理師協(xié)助下實(shí)施全麻。杜亞娟主治醫(yī)師在麻醉后將食道探頭輕柔地送達(dá)食管內(nèi)，實(shí)施超聲實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)。成革勝副主任醫(yī)師及蘭貝蒂主治醫(yī)師首先為患者選擇植入34mm房間隔缺損封堵器，封堵器到位后經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)顯示后上方封堵器向左房偏移，右側(cè)傘盤(pán)后上緣整個(gè)位于雙層房隔內(nèi)，傘盤(pán)上方可見(jiàn)明顯殘余分流；隨即更換38mm封堵器后右側(cè)傘盤(pán)夾閉大部分卵圓窩的邊緣，封堵器形態(tài)良好，位置穩(wěn)定無(wú)偏移，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)顯示封堵器上方及下方均可見(jiàn)極細(xì)小的左向右分流；牽拉試驗(yàn)穩(wěn)定后釋放封堵器。整個(gè)手術(shù)歷時(shí)兩個(gè)半小時(shí)順利結(jié)束。

術(shù)后第一天患者即下床活動(dòng)，復(fù)查心臟超聲，封堵器形態(tài)正常，位置固定；對(duì)毗鄰結(jié)構(gòu)無(wú)顯著影響。復(fù)查肺動(dòng)脈CTA，提示封堵器位置正常，封堵完全，在右心房及右心室顯影時(shí)相，左心房側(cè)未見(jiàn)明顯造影劑填充影像。封堵器與毗鄰主動(dòng)脈環(huán)抱穩(wěn)固，對(duì)左心房側(cè)肺靜脈及二尖瓣均無(wú)明顯影響。

術(shù)后患者復(fù)查超聲時(shí)與成革勝教授團(tuán)隊(duì)的合影  

術(shù)后觀察3天，患者活動(dòng)后未出現(xiàn)明顯胸悶、氣短、心悸，并于4月18日出院?；颊呒捌浼覍俦硎痉浅８兄x交大一附院教授團(tuán)隊(duì)為他量身定制的手術(shù)，感激各位專家為他付出的努力。